Derinin Amiloidozu: Patolojinin çeşitli formları ile semptomatoloji, tedavi, prognoz

Cildin amiloidozu – kutanöz “kaz tüylerinin” ve “plakların” nedenlerinden biri olarak

Dermal yüzey pürüzlü hale gelirse, koyu renkli tüberküller ortaya çıkar, bu da bu alanlarda patolojik protein – amiloid birikimine yol açan metabolik rahatsızlıklara işaret edebilir. Doktoru ziyareti ertelemeyin: Protein cilt dokusunun yerini almasını bekleyebilir ve işlevlerini yerine getirmeye son verebilirsiniz. Uygun tedavi olmadan yapısal değişiklikler iç organları etkileyecektir.

Sadece deri dokularının lezyonları ile deride likenoid amiloidoz tanısı konur. Tedavi edilebilir, bir dermatolog tarafından gözlemlenebilir ve belki de yerel fonlara kalıcı olarak ihtiyaç duyulacaktır. Hastalık sistemik bir yapıya sahipse, amiloid iç organlarda geciktirilir, terapist ve diğer uzmanlar tedaviye girer. Ardından, bu durumları nasıl ayırt edeceğimiz ve semptomların ortaya çıkmasıyla neler yapılabileceği hakkında konuşacağız.

Amiloidoz nedir ve neden korkulmalıdır?

Amiloidoz, protein metabolizmasının ihlali ile sonuçlanan ve vücutta amiloid oluşumuna neden olan kronik bir hastalıktır. Bunun özelliği, doku enzimlerinin etkileşimini bozması ve damarların etrafında oluşması, bunları sıkıştırması ve bu da organın soldurulmasına yol açmasıdır.Amiloidoz, mecazi olarak bir ateşle karşılaştırılabilir: o zaman, "ateşleme odakları" oluşur, onlar, yollarındaki her şeyi yok ederler, birbirleriyle yavaş yavaş birleşirler. Amiloid proteinin biriktirildiği organ yavaş yavaş etkilenir – eğer işlem durdurulmazsa – yapısı tamamen bir patolojik protein ile değiştirilir.

sınıflandırma

Amiloidozun resmi sınıflandırması:

  1. Amiloid hem deri hem de iç organlarda biriktiğinde birincil sistemik süreç. Bu, kalıtım (ailevi amiloidoz) veya rastlantısal olarak, iç organlarda mutasyona uğramış hücrelerin veya amiloid öncü proteinini sentezleyen cildin oluşumundan sorumlu belirli bir gen kombinasyonunun bulunması gerçeğinden kaynaklanmaktadır.
  2. Sekonder sistemik amiloidoz. Deri ve iç organları içeren patolojik süreçte. Sekonder amiloidozun nedenleri vücudu toksinlerle uzun süre "besleyen" hastalıklardır. Tüberküloz, lepra, kronik bronşit, sifiliz, bronşektazik hastalık, nefrit, romatoid artrit, ülseratif kolit, uzun süreli çürükler, bademcik iltihabıdır.
  3. Amiloidin deride lokal olarak birikmesi likenoid (liken benzeri) amiloidozdur. Ayrıca 2 türe ayrılmıştır.Birincisi, açıklanamayan nedenler (idiopatik amiloidoz) veya genlerdeki bir değişime bağlı olarak ortaya çıkan birincil süreçtir. İkinci tip sekonder kutanöz amiloidozdur. Egzema, seboreik siğiller, çeşitli liken türleri, tümör cilt hastalıkları, nörodermatit: (Genellikle bir kronik seyirli) dermatolojik hastalıkların bir arka plan karşı gelişir.

Çoğu zaman, amiloid primer likenoid işleminde deride biriktirilir, bunu birincil sistemik amiloidoz takip eder. Amiloid oluşumu sistemik olarak ortaya çıkarsa, kronik hastalıkların bir arka planında, cilt nadiren etkilenir (kalp ve böbrekler daha sık görülür).

semptomlar

Farklı tiplerde deri amiloidozu olan klinik tablo biraz farklıdır.

Birincil sistem süreci

Cilt hemen etkilenmez. Başlangıçta, bazı iç organın yenilgisinin belirtileri vardır. Genellikle kalp önce acı çeker; Bu kalp ritmi, onun içinde ağrı ihlali gelişmesiyle kendini gösterir. Amiloidin mide ve bağırsak duvarlarında birikmesiyle birlikte kabızlık gelişir, mide bulantısı, bazen kusmaya ulaşır. Kasların yenilgileri ağrıları ile ifade edilir ve eklemlerdeki hareketlere yansır: genlikleri azalır.

Hastanın yüzü soluklaşır, dil bazen kulağa sığmayacak kadar genişler. Sonra deri semptomları vardır: yoğun nodüller, plaklar veya küçük tümörler; Onların renkleri, kapakların geri kalanından daha fazladır. Nadiren, primer kutanöz amiloidoz, bir kabarcık döküntüsü ile kendini gösterir: daha sonra kanlı içeriklerle dolu olan elemanlar, giysilerle kalıcı sürtünme olan yerlere yerleştirilir.

Genellikle doğal cilt kıvrımlarında lokalize döküntü: koltuk altlarında, kasıklarda ve uyluklarda; Gözlerin çevresinde ve hatta ağızda bile görülebilir. Bir araya getirildiğinde, elemanlar diğer alanlarda olduğundan daha koyu olan kaba alanlar oluştururlar. Kaşıntı veya ağrı, sıvı elementler farklı değildir.

İkincil sistem işlemi

Hastalığın deri bulguları kadar bir kişinin uzun öksürür (eğer nedeni – Tüberküloz, kronik bronşit veya bronşektazi) özellikle (nedeni ise – Böbrek hastalığında) bel bölgesinde, daha donma, bu kemikleri veya eklemleri zarar verdi. Genel sağlıksızlık bu arka plana karşı döküntü farklı unsurları ortaya çıkar. Bazıları koyu pembe renkte yoğun ve disk benzeridir.Diğerleri sarımsı, yoğun nodüller. Hala diğerleri psöriyaziste plaklara benziyor, ancak pul dökülmez. Kaçırılamazlar: odak yoğun kaşıntı.

Göğüs, boyun, yüz, ağızdaki döküntülerin lokalize elemanları, dilin büyük ve şişmiş olması nedeniyle zayıf bir şekilde kapanır.

İkincil kutanöz amiloidoz

Uzun süreli bir dermatolojik hastalığın zemine karşı gelişir (çoğunlukla bir nörodermatit veya kırmızı liken planus). Böylece birincil elementler değişir, içlerinde "murashki" bir püskürmeye benzer şekilde kaba görünür.

Eğer cildin sekonder amiloidozu leuchen Vidal ise, hastalık aşağıdaki gibi gelişir:

  1. İlk olarak, cildin değişmemiş kısmında güçlü bir kaşıntı görülür. Genellikle bu, eklemlerin kıvrımları bölgesinde, boynun arkasında, dış genital bölgede veya kalçalar arasında meydana gelir. Kaşıntı akşamları ve geceleri daha kötüdür ve sabahları neredeyse hiç hissetmez.
  2. Lezyon odak rengi kırmızıdan kahverengiye dönüşür, farklı şekillerde çok büyük bir döküntü unsuru vardır. Bu yer hissedilirse, kuru ve sert deri, küçük "kaz diken dikenleri" olarak hissedilir.
  3. Ayrıca, etkilenen alan daha yoğun ve kuru hale gelir.Rengi pembe ve kahveye dönüşür; Farklı açılarda çalışan uzun tüyler tarafından geçilir.
  4. Karanlık yükselen düğümlerin ortaya çıkmasıyla, etkilenen alan neredeyse yok olur ve leke daha koyu (daha sık – daha hafif) bir cilt bırakır.

Primer likenoid amiloidoz

Semptomlar bundan önce temiz ciltte görülür. Bunlar, bu özelliklere sahip nodüller, lekeler veya plaklardır:

  • konik veya düz (siğil benzeri) bir şekle sahip;
  • yoğun tutarlılık;
  • döküntü unsurlarını birleştirmek, birden fazla;
  • kahverengi renk;
  • localisation: bazen inciler, uyluklar – yüz;
  • döküntü simetriktir;
  • Etkilenen bölgelerde güçlü bir kaşıntı var;
  • Elementler arasında çok beyaz, depigmente cilde sahip alanlar olabilir.

Tanı bildirimi

Cildin amiloidoz tanısı oldukça karmaşıktır, çünkü hastalık diğer birçok dermatolojik hastalığa benzerdir. Bir dermatolog tarafından yürütülür. Etkilenen bölgenin biyopsisini alarak sadece histolojik inceleme temelinde tanı koyabilir.

Bir sistem veya yerel süreç olup olmadığını öğrenmek,Bir dizi enstrümantal test yapmalısınız. Yani, ultrason (ultrason): kalp, GIT, dalak, böbrekler, kaslar yapmak gereklidir. Bir doktorun ultrasesinin sonuçlarına dayanarak, bir organın boyutu alarmlı ise, hasarı açıklığa kavuşturmak için manyetik rezonans görüntülemesi geçmek gerekir. Sadece biyopsi yapıldıktan sonra amiloidin iç organda biriktiğini öğrenebilirsiniz.

terapi

Patolojinin tedavisi oldukça muhafazakâr ve çok uzun. Bunu yapmak için uygula:

  • Döküntülerin merhemlerle glikokortikoidlerle tedavisi: "Prednisolone", "Cloveit", "Kutiveyt";
  • Seyreltik su ile seyreltilmiş 1:10 uygulama, bazı doktorlar kolşisin eklenir;
  • döküntü unsurları üzerinde güçlü bir kaşıntı ile "Dicain", "Lidokain" veya başka bir anestezi uygulayabilirsiniz;
  • lazer tedavisi;
  • siklofosfamid, antimalarial ilaçların oral uygulaması;
  • Vitamin B ve PP, A ve E alımları;
  • glukokortikoidlerin intradermal uygulaması: "Prednizolon", "Hidrokortizon";
  • unithiol çözeltisinin% 5 intramüsküler enjeksiyonu.

görünüm

Tamamen kür patolojisi sadece lokal, likenoid form ile mümkündür. Dermatologda, olası veya muhtemel relapsın izlenmesi için zorunlu sürekli denetim zorunludur.Sistemik formlarla, yalnızca amiloid proteininin oluşumunu durdurabilir, ancak iç organlardan çekilmesi imkansızdır.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Bu yazıyı beğendiniz mi? Lütfen arkadaşlarınıza paylaşın:
Bir cevap yazın

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: