Skleroderma: sınıflandırma, belirtiler, tanı, tedavi

Skleroderma, hastalığın sınıflandırılması ve semptomatolojisi, tedavi ve prognoz nedir?

"Skleroderma" terimi Yunanca Skleros (sert, sert) ve derma (deri) kelimelerinden türetilmiştir ve ilerleyici cilt sıkılaştırma ile birlikte bir hastalığı tanımlamak için kullanılır. Hastalık, ciltte kalınlaşma olduğunu düşünen Hipokratlar tarafından biliniyordu.

Patolojinin ilk tam olarak tanımlanması 1752'de yapılmış ve 1836'da "skleroderma" terimi uygulanmıştır. 1945'te Robert Goetz skleroderma kavramını sistemik bir hastalık olarak tanıttı ve tüm organizmanın ve ilerleyici doğasının yenilgisini vurgulamak için "ilerleyici sistemik skleroz" ifadesini kullanmaya başladı.

Skleroderma nedir?

Bu, mikrosirkülasyon ve çok sayıda humoral ve hücresel immünolojik bozukluklardaki değişikliklerle ifade edilen, kolajen ve cilt ve iç organlardaki diğer büyük bağ doku moleküllerinin aşırı birikimi ile karakterize edilen, bilinmeyen bir sistemik otoimmün hastalıktır. Hastalık kalıtsal olmamasına rağmen, genetik yatkınlığın gelişiminde belirli bir önemi vardır.

Sistemik skleroderma, sınırlı cilt hasarından diffüz cilt sklerozuna ve iç organların tutulumuna kadar çeşitli formlarda ortaya çıkan ilerleyici heterojen bir hastalıktır.Ayrıca hastalığın yıldırım hızında bir seyri var. Hastalığın ilerlemesi, iç organlarda geri dönüşü olmayan değişikliklere yol açar, bu da hayati fonksiyonların bozulmasına ve sonuçta hastanın ölümüne yol açar.

sınıflandırma

Hastalığın üç ana formu vardır:

  • difüze;
  • sınırlı (yerelleştirilmiş);
  • juvenil skleroderma (16 yaşında ortaya çıkmıştır).

Ayrıca sklerodermanın sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit ve diğer bağ dokusu patolojisi ile kombine edildiği çapraz formlu bir form vardır. Skleroderma cildi olan hastaların% 1-2'sinde etkilenmez.

Rusya'da, tedaviye yardımcı olan progresyon oranı ve hastalığın evresi arasında ayrım yapmak yaygındır.

Lokalize skleroderma

Genellikle dirseklerde ve dizlerde görülür, ancak yüz ve boyun içerebilir. Bu durumda iç organlar etkilenmez. Hastalığın sadece cildi içeren iyi huylu bir kursu vardır. Bu durum için bir eşanlamlı lineer sklerodermadır.

Cilt sklerozunun çeşitliliğini tanımlamak için, halihazırda eskiyen "çapraz sendromlu" (CREST) ​​terim kullanılır – aşağıdaki özelliklerin birkaçının bir kombinasyonu:

  • kalsifikasyon;
  • Raynaud fenomeni (periferik damarlara hasar);
  • özofageal motilite bozuklukları;
  • sklerodaktili (parmakların değiştirilmesi);
  • telanjiektazi (küçük vazodilatasyon).

Diğer organlarda bazı değişiklikler ile birlikte olsa Srest sendromu, skleroderma, hastalığın benign formu ile ilgilidir.

Diffüz skleroderma

Belirgin diz ve dirseklerde yukarıda gövdede ve ekstremitelerde deride kalınlaşma, hem de katılan bireyler. Bozulmamış deri iç organların tipik skleroz lezyonlarının nadir durumlar vardır.

hastalığın sistemik doğası deride en belirgin olmakla birlikte, aynı zamanda, gastrointestinal sistem, solunum yolu, böbrekler, kalp-damar, endokrin, kas-iskelet sistemi ve genitoüriner sistem çıkıyor.

Sistemik skleroderma hakkında daha fazla bilgi için bu bağlantıyı okuyun.

Hastalığın nedenleri ve prevalansı

Sklerodermanın kesin nedeni bilinmemektedir. Hastalık kalıtsal değildir, ancak genetik bir yatkınlığı vardır. Bu eğilim, bu gibi provoke edici faktörlerin etkisi altında bir hastalığa dönüşür:

  • silika;
  • çözücüler (vinil klorür, karbon tetraklorür, trikloroetilen, epoksi reçineler, benzene);
  • ışınlama veya radyoterapi;
  • Süper soğutma ve titreşim.

Çoğunlukla hastalığın ilk belirtileri güçlü bir duygusal şoktan sonra ortaya çıkar.

Provoke edici ajanlar olarak sitomegalovirüs, herpesvirüs ve parvovirüs düşünülmüş, ancak hastalığın gelişiminde rollerine dair ikna edici kanıt yoktur.

Patoloji tüm dünyada yaygındır, ancak farklı ülkelerde sıklığı farklıdır. Böylece, Negroid ırkının insanları hastalığın gelişimine daha yatkındır.

İnsidans yılda milyon nüfusa göre 12 vakaya kadar çıkmaktadır ve prevalans yaklaşık 250 vakadır. Son yarım yüzyılda, insidans hızı sürekli artmaktadır. Zirve, 30-50 yaşlarında olmasına rağmen, çocuklukta ve yaşlılıkta vakalar olmasına rağmen. Kadınlar sklerodermadan erkeklere göre 4 ila 9 kat daha sık görülürler, ancak bunun mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır.

Hastalığın gelişimi

Hastalık cilt ve birçok iç organı etkiler. Sklerodermanın semptomları üç patolojik sürecin sonucudur:

  • küçük arterlerin duvarlarında bağ dokusunun proliferasyonu;
  • ciltte ve iç organlarda kolajen ve diğer büyük moleküllerin aşırı birikmesi;
  • bağışıklıktaki değişiklikler.

Bu süreçlerden hangisinin büyük önem taşıdığı henüz net değildir.

Genetik değişikliklerin arka planına karşı bilinmeyen bir nedenin etkisi altında, damarları içten, endotelden kaplayan hücrelerin çalışması bozulur. Bu, koruyucu faktörlerin sentezini baskılayarak, iltihaplanmaya ve daha fazla hasara neden olan maddelerin üretiminde bir artışa yol açar. Enflamasyona neden olan maddeler, lezyon odağına bağ dokusunun olgun hücrelerinin enflamatuar hücrelerini ve öncüllerini çeker. Çevredeki dokulara nüfuz eder ve orada kalır, inflamatuar ve zarar verici maddeler üretirler. Sonuç olarak, dokuların fibrozis (konsolidasyon) süreci başlatıldı.

Doku hasarına yanıt olarak, çok sayıda otoantikorun üretimi başlar, hücresel ve hümoral bağışıklık çalışmaları bozulur.

semptomlar

Başlıca klinik belirtilerden biri olan Raynaud sendromu, hemen hemen tüm hastalarda görülmektedir. Stresle veya soğuk algınlığı ile kışkırtılan, ani küçük spazm spazmı sendromu vardır. Bir veya iki taraflı olabilir ve ellerde uyuşma ve ağrı eşlik eder. Gelecekte, dokuların yetersiz beslenmesinden dolayı, ülserler parmak uçlarında gelişirken, iyileşirken, tekrar yaralanabilen küçük yara izleri oluşur.

Raynaud sendromunda, hastanın üç belirtisi vardır:

  • soğuğa karşı artan el duyarlılığı;
  • parmaktaki cildin rengini soğukta değiştirmek;
  • parmakları mavileştirmek veya beyazlatmak.

Bu belirtiler, sklerodermanın diğer semptomlarının gelişmesinden çok önce ortaya çıkabilir. Yavaş yavaş, diğer ihlaller eklenir.

Birçok hastada cilt birbirini değiştiren farklı aşamalarla etkilenir. İlk başta, ellerin cildi şişer, zorlukla hasta elini bir yumruk içine sıkar. Kademeli olarak cilt kalınlaşır, kalınlaşır, rengi değişir, sonra atrofi gelişir.

Kaslarda ve derinin altında ülser oluşumu ile açılan kalsiyum birikimleri oluşur. "Vasküler yıldız işaretleri" görülür – kollar, göğüs, yüze yerleştirilen telanjiectasias. Yüz değişir: Burun ucu keskinleşir, kıvrımlar ağızda bir kese şeklinde görünür ve yüz ifadeleri yavaş yavaş kaybolur. Son olarak, inceltme, deformasyon ve kısalma ile birlikte parmakların terminal falanjlarının bir rezorpsiyonu vardır. Küçük bağlar ve eklemler sıkıntı çeker, parmakların fleksiyon kontraktürleri ortaya çıkar (bükülmüş pozisyonda "sertleşir").

Yüz özelliklerinde ve yüz ifadelerinde skleroderma değişiklikleri için karakteristik

Skleroderma için eklemler ve kaslar oldukça yaygındır. Bazen romatoid artrit benzeyen ödem şiddetli iltihap ile eklemlerde sürekli ağrı, vardır. Yavaş yavaş, tendonlar ve çevresindeki doku eklemleri daha yoğun hale gelir.

Diffüz sklerodermanın belirtileri

Fokal skleroderma

Doğrusal skleroderma

Kasların yenilgisi (miyopati) zayıflık ile kendini gösterir. Daha az yaygın olarak kaslarda ağrılar, kandaki kreatin konsantrasyonu keskin artış, elektromyogram içinde değişiklikler vardır. Yavaş yavaş, kaslar hareketlilik ve atrofi kaybeder.

Hastaların çoğunda, o mide ekşimesi, yutma güçlüğü ile kendini göstermektedir yemek borusu, kas tonu düşürdü. Genellikle nedeniyle yemek borusundan mide içine birleştiği alt zil sesi kas (sfinkter) için yemek borusuna mide gastrik içeriklerin bir döküm bulunmaktadır. yemek borusu mukozasına asidik mide suyu sonucunda ülser belirir. adenokarsinoma dönüşebilir bir kanser öncesi durum – – Yemek borusu bir habis tümör Yavaş yavaş özofagus mukozası epitel mide ( "Barrett özofagus") özelliklerine sürer.

Bağırsak bozulmasına, kabızlık veya ishal, besinlerin emilim bozukluğu eşlik eder. Fekal inkontinans gelişebilir.

10 hastanın 8'inde akciğerler etkilenir. Akciğer dokusunun fibrozisini geliştirir, ayrıca pulmoner arterdeki basıncı arttırır. Böbrek hasarı ile akut veya kronik böbrek yetmezliği oluşur. Bazen akut nefropati, böbrek damarlarındaki değişikliklere bağlı olarak ortaya çıkar ve bu da% 50 öldürücüye neden olur.

Trakea sklerodermayı etkiler mi? Evet, hastanın Sjogren sendromu var ise – mukoza zarının kuruluğu mümkündür. Trakeaya ek olarak, gözler, ağız boşluğu, vajina etkilenir.

Kalbin çalışmasındaki değişiklikler, düzensiz ritim, azalan kasılma, iskemi ile kendini gösterir. Sadece elektro ve ekokardiyografi ile teşhis edilen, asemptomatik bir fibrozis yolu olabilir.

Kandaki çoğu hasta, yukarıda belirtilen otoantikorlardan birini belirler. Zamanla, bu antikorların formu değişmez. Bu muhtemelen belirli hastalarda farklı genetik bozukluklardan kaynaklanmaktadır. Otoantikorlar, tanıda önemli olan semptomların gelişmesinden önce bile tespit edilebilir.

Hamilelik mümkün mü?

Skleroderma ve gebelik çoğu durumda uyumludur.Genellikle kavrama zor olmadan ortaya çıkar, hamileliğin ilk yarısı normal olarak ilerler. Gebeliğin ikinci yarısında komplikasyon riski artar:

  • erken teslimat;
  • ölü doğumu.

Ayrıca hamilelik sırasında eklem ve kas ağrısı, damar bozuklukları, şişlik ve ciltte hiperpigmentasyon görülebilir veya artabilir. Genel olarak, gebeliğin ve hastalığın karşılıklı etkisi yeterince araştırılmamıştır, ancak, çoğu durumda, bir çocuğun yatağı kontrendike değildir.

tanılama

2013 yılında Amerikan Romatoloji Koleji'nin ortak komitesi ve romatizmanın kontrolü için Avrupa Birliği gözden geçirilmiş sınıflandırma kriterlerini yayınladı. Bununla birlikte, teşhis kalitesini iyileştirmek için önceki kriterler de yaygın olarak kullanılmaktadır.

Yetişkinlerde skleroderma tanısı için kriterler:

Genel puan, her bir kategorideki maksimum puan sayısının eklenmesiyle belirlenir. 9 veya daha fazla skorla, hastalık spesifik bir skleroderma olarak sınıflandırılır.

Bu kriterlerin duyarlılığı ve özgüllüğü% 90'ı geçmektedir.

Rusya'da NG Guseva'nın teşhis kriterleri geleneksel olarak uygulanmaktadır.Temel ve ek özellikler içerir.

Ana özellikleri:

  • karakteristik cilt hasarı;
  • Raynaud sendromu, parmak uçlarında yaralar ve yara izleri;
  • eklem, kas, kontraktür yenilgi;
  • tırnak falanksının yok edilmesi;
  • kireçlenme (dokularda kireçlenme odakları);
  • akciğerlerin fibrozisi;
  • kalpte sklerotik değişiklikler;
  • sindirim sistemi yenilgisi;
  • akut nefropati.

Ek özellikler:

  • artan cilt pigmentasyonu;
  • telanjiektazi;
  • eklemlerde ağrı;
  • kaslarda ağrı;
  • plörezi, perikardit;
  • kronik böbrek hastalığı.

Sklerodermanın erken dönemde tanısı, Raynaud sendromunun tanımına ve ellerin ödemine dayanmaktadır. Bu tür her hasta antinükleer faktörün belirlenmesi için bir kan testi geçirmelidir. Analiz pozitif ise, hasta bir uzmana yönlendirilmelidir.

Hangi doktor sklerodermayı tedavi eder?

Bir hastalıktan şüphelenirseniz, deneyimli bir romatologla iletişime geçmeniz gerekir.

İkinci tanı aşamasında kapillaroskopi ve skleroderma testleri: otoantikorların belirlenmesi. Tanı doğrulandığında, kalp, akciğerler, özofagus incelenir. Karaciğer ve böbreklerin çalışmaları değerlendirilir (muhtemel biliyer siroz, bilirubin ve asth ile böbrek yetmezliği artar, kanda kreatinin ve üre).

Sklerodermanın tespiti için tarama (kitle popülasyonu anketi) geçerli değildir.

Sklerodermanın tedavisi

Raynaud fenomeni riskini en aza indirmek için, hastaya aşırı ısınmamaya ve hipotermiden kaçınmaya, pasif dahil olmak üzere çıkmayı teşvik etmeye öğretmek gerekir. Hasta özellikle parmaklarda cilt yaralanmaları ve uzun süreli soğuk etkilerden kaçınmalıdır.

Banyosu skleroderma ile ziyaret etmek mümkün mü?

Hem hipotermi hem de aşırı ısınma bu hastalığa sahip bir hasara zarar verebilir. Sıcak banyoları hariç banyoya ziyareti kısıtlamanız tavsiye edilir.

Skleroderma ile diyet, kompozisyon ve kalorilerde tamamlanmalıdır. Yiyecekler, küçük porsiyonlarda yarı sıvı veya silerek ılık formda daha iyi emilir. Keskin, tuzlu ve diğer tahriş edici yiyeceklerden uzak durun, kahve kullanmayı bırakın.

Bu hastalık ilaçla nasıl tedavi edilir?

Aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

  • vazodilatörler;
  • prostanoidler;
  • endotelin reseptör blokerleri;
  • sildenafil;
  • anti-enflamatuar;
  • immünosüpresanlar (D-penisilamin, metotreksat, kortikosteroidler, siklofosfamid);
  • anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri;
  • antisekretuar ilaçlar.

Sistemik tedavilere ek olarak, glukokortikoidler, indometasin, Solkosil, Heparin, Troxevasin ile merhemler kullanılır. Raynaud sendromunun tezahürünü kolaylaştırıyorlar.

Bu hastalıkta homeopati ile tedavi sadece uzman bir uzman tarafından gerçekleştirilebilir. Bu fonlar hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir, ancak kendi kendine tedavi kabul edilemez. Antimonium krudum, Argentum nitricum, Arsenicum Albumum, Berberis, Bryonia, Kalsiyum Fluoricum, Kosticum, Qina, Fosfor, Kükürt ve diğerleri kullanılır. Homeopatik ilaç almak için ana endikasyonun yüzeysel skleroderma olduğuna inanılmaktadır.

Şiddetli olgularda, ilaçlar istenilen etkiyi yaratmadığı için hemodiyaliz ve böbrek ve akciğer transplantasyonu olasılığı göz önünde bulundurulmaktadır.

Geleneksel tıp

Skleroderma için halk ilaçlarının sadece semptomatik bir etkiye sahip olabileceği ve sadece doktora danışıldıktan sonra kullanılabileceği açıktır. Yani, bu tür bitkilere yardımcı olan şeyin belirtileri vardır:

  • adaptojenler (limon otu, rodyum rosea, ginseng);
  • ağızdan tatbikat için şifalı bitkiler – karahindiba kökleri, atkuyruğu, civanperçemi, muz, papatya, nane, pelin ve diğerleri;
  • dış – merhem, tarhun temelinde merhemler.

Geleneksel tedavi yöntemleri, bir romatoloğun tam bir muayenesi ve tedavisinin yerini almamalıdır. Sistemik sklerodermanın ölümcül bir hastalık olduğunu, en modern yöntemleri kullanmanız için mücadele etmeniz gerektiğini unutmayın.

Bununla birlikte, sklerodermayı tedavi etmek imkansızdır, ancak yaşam kalitesini iyileştirmek için, bu tür hastaları sürekli olarak rehabilite etmek gerekir: fizik tedavi ve masaj, fizyoterapi, eğitim programları, sanatoryum tedavisi (esas olarak çamur ve banyolar).

Skleroderma için prognoz

Sistemik skleroderma için beş yıllık sağkalım oranı% 80'dir ve sınırlı bir deri lezyonu için – yaklaşık% 90'dır.

Tahminleri kötüleyen faktörler:

  • genç yaş;
  • Negroid yarışı;
  • cilt semptomlarının hızlı ilerlemesi;
  • derinin önemli tutulumu;
  • anemi;
  • artmış ESR;
  • akciğerler, böbrekler, kalp yenilgi.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları:

  • parmakların nekrozu;
  • pulmoner hipertansiyon;
  • miyozit;
  • böbrek yetmezliği;
  • yara enfeksiyonu;
  • bilek yarı kemiklerinin osteonekrozu.

Skleroderma ile kaç kişi yaşıyor?

Uygun bir seyir ile, yukarıdaki komplikasyonların yokluğu, yaşam beklentisi normal yaklaşır. Ancak, tanı doğrulandıktan sonra 5 yıl içinde yaklaşık 8 kişiden 1'i ölmektedir. Sistemik skleroderma, tüm sistemik hastalıklar arasında en yüksek mortalite ile ilişkilidir. Olası ölüm sebepleri:

  • pulmoner hipertansiyon;
  • interstisyel akciğer hastalıkları;
  • böbrek yetmezliği.

1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Loading...
Bu yazıyı beğendiniz mi? Lütfen arkadaşlarınıza paylaşın:
Bir cevap yazın

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: